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視網(wǎng)膜色素變性對視力的危害大嗎

時(shí)間:2018-10-15 10:11來(lái)源:廈門(mén)眼科中心編輯:lin瀏覽:

【文章導讀】視網(wǎng)膜色素變性(RP)是一種視網(wǎng)膜感光細胞退化、視網(wǎng)膜色素上皮變性、外層視網(wǎng)膜進(jìn)行性退化所致的常見(jiàn)遺傳性致盲眼底病。

  視網(wǎng)膜色素變性(RP)是一種視網(wǎng)膜感光細胞退化、視網(wǎng)膜色素上皮變性、外層視網(wǎng)膜進(jìn)行性退化所致的常見(jiàn)遺傳性致盲眼底病。
 
  不少前來(lái)廈門(mén)眼科中心遺傳咨詢(xún)門(mén)診的患者都會(huì )問(wèn):視網(wǎng)膜色素變性對視力的危害大嗎?愈后如何?對此,廈門(mén)眼科中心龐繼景教授給出了以下解答。
 
  “視網(wǎng)膜是眼睛的保護層,如果視網(wǎng)膜出現了問(wèn)題,那么眼睛將會(huì )收到大大的傷害。視網(wǎng)膜色素性變就是視網(wǎng)膜疾病的一種。”
 
  視網(wǎng)膜色素變性主要的特征是視網(wǎng)膜和脈絡(luò )膜的漸進(jìn)性退變和凋亡。
 
  在視網(wǎng)膜色素變性中,只有視網(wǎng)膜血管變細和狹窄等體征可以在疾病早期被發(fā)現,其反映了退變的視網(wǎng)膜對代謝的需求降低,尤其是對氧代謝的需求降低。研究發(fā)現,視網(wǎng)膜和脈絡(luò )膜血管形態(tài)和功能易受多因素影響,尤其是組織氧代謝對血管形態(tài)和功能的影響較為明顯,其直接影響了RP等退行性視網(wǎng)膜疾病的發(fā)展和預后。
 
  至于是否能治愈,目前。基因治療利用DNA載體更換有缺陷的蛋白質(zhì)(例如,腺病毒,慢病毒)。國外使用腺相關(guān)病毒(AAV)基因治療先天性黑曚提供缺少的蛋白質(zhì)已經(jīng)獲得成功(LCA)。其他更多基因突變正處于臨床試驗階段,多家基因治療公司有可能在4-5年左右的時(shí)間內同時(shí)獲得該種基因治療藥物的批準。

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