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　　馬凡氏綜合癥是一種遺傳異常的結締組織病，也被稱(chēng)蜘蛛指綜合征，因為患者一般又高又瘦，關(guān)節松弛，四肢細長(cháng)就像蜘蛛的腳趾，而這種病竟然是一種罕見(jiàn)的眼科疾病，大多是因為基因突變或遺傳引起的，目前還沒(méi)有有效的預防方法，所以患上這種病大都要通過(guò)手術(shù)治療。

　　今天上午，身患馬凡氏綜合癥的5歲患兒小方在廈門(mén)眼科中心進(jìn)行了手術(shù)。 今天上午，記者在廈門(mén)眼科中心的病房見(jiàn)到了小方。今年5歲的她，看上去要比同齡的小孩長(cháng)得高。小方的父親告訴我們，在小方兩歲的時(shí)候，視力就出現異常，而且手腳就一直長(cháng)長(cháng)。

　　小方的父親：兩三歲的時(shí)候，她見(jiàn)人的感覺(jué)就是變成有雙影。我們以為她是在瞎說(shuō)，后來(lái)檢查知道了有這種病歷。 醫生告訴我們，小方患的是馬凡氏綜合癥，所以才導致眼部出現一系列病變。而這種遺傳異常的結締組織病，也被稱(chēng)蜘蛛指綜合征，患者就象小方這樣一般是又高又瘦，關(guān)節松弛，四肢細長(cháng)就像蜘蛛的腳趾。 廈門(mén)眼科中心白內障專(zhuān)科主任張廣斌：在眼部主要是會(huì )有晶體脫位，還有會(huì )有白內障，在手的話(huà)，主要表現為，手指跟腳指比較細長(cháng)，像類(lèi)似蜘蛛爪一樣，有的小孩會(huì )有心臟、心血管方面的異常。

　　上午10點(diǎn)，小方進(jìn)入手術(shù)室接受手術(shù)。針對小方的情況，醫生為她選擇了 的“晶體皮質(zhì)吸除聯(lián)合人工晶體植入”和張力環(huán)置術(shù)，從微小切口中摘掉晶體后，在“裝”晶體的囊袋里放置了一個(gè)起固定作用的張力環(huán)。因為這類(lèi)患者晶體發(fā)育不正常，無(wú)論是解剖囊袋還是放置人工晶體，難度都相對較大，需要醫生具有很高的手術(shù)技巧和特殊的設備和器械。醫生表示，手術(shù)進(jìn)行得很成功，不久后小方的視力很快就會(huì )和正常人一樣了。

　　去年至今，廈門(mén)眼科中心已經(jīng)收治了近20個(gè)因馬凡氏綜合癥晶體脫位的外地患者。今年暑假，又有4、5個(gè)像小方這個(gè)年齡的馬凡氏綜合癥患者從外地趕來(lái)，希望在開(kāi)學(xué)之前結束長(cháng)期視覺(jué)不清的痛苦。

　　張廣斌說(shuō)，馬凡氏綜合癥患者的眼部一般都會(huì )有并發(fā)癥，先天性晶體脫位的病例中，由馬凡氏綜合癥引起的占的比例最高。他提醒，晶體脫位易引發(fā)弱視，馬凡氏綜合癥患者應到正規的大醫院保持對眼部情況的觀(guān)察，抓住手術(shù)時(shí)機，以免錯過(guò)治療弱視的“時(shí)間窗”。如果患者自覺(jué)視力很差，視物有重影，晶體脫位超過(guò)瞳孔區1/2時(shí)，則應盡快予以手術(shù)治療。 記者蔡磊報道。 （轉自2006年8月16日廈門(mén)電視臺）