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視網(wǎng)膜色素變性是什么?有什么癥狀?如何治療?

時間:2011-05-23 11:08來源:廈門眼科中心編輯:admin瀏覽:

【文章導(dǎo)讀】視網(wǎng)膜色素變性 是一種進(jìn)行性損害視細(xì)胞的遺傳性眼病,視細(xì)胞的桿體逐漸被破壞。其臨床特點(diǎn)為夜盲、視野縮小和在視網(wǎng)膜上出現(xiàn)骨細(xì)胞樣色素沉著。本病確切原因不明,為嚴(yán)重遺傳

        視網(wǎng)膜色素變性是一種進(jìn)行性損害視細(xì)胞的遺傳性眼病,視細(xì)胞的桿體逐漸被破壞。其臨床特點(diǎn)為夜盲、視野縮小和在視網(wǎng)膜上出現(xiàn)骨細(xì)胞樣色素沉著。本病確切原因不明,為嚴(yán)重遺傳病,遺傳方式可以為常染色體顯性、常染色體隱性或性連鎖隱性遺傳,以近親結(jié)婚的子女多見。

        那么視網(wǎng)膜色素變性的臨床癥狀有哪些?

        原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性是一組視網(wǎng)膜桿細(xì)胞胞體緩慢破壞色素上皮繼發(fā)萎縮的進(jìn)行性營養(yǎng)不良性退行病變。常起病于兒童或少年時期,青春期癥狀加重,通常為雙眼受累。進(jìn)行性夜盲是其最早出現(xiàn)的自覺癥狀,隨年齡增長,患者逐漸加重的在暗光環(huán)境中的行動困難。視野改變?yōu)閺娘D下象限開始,逐漸擴(kuò)大的環(huán)形暗點(diǎn)。終發(fā)展成管狀視野至視野消失。視力一般在早期正常,當(dāng)中心視野消失時視力即喪失。眼底逐漸出現(xiàn)視網(wǎng)膜色素變性的“三聯(lián)征”,即:視乳頭顏色蠟黃、視網(wǎng)膜血管狹窄和骨細(xì)胞樣色素散布。

        視網(wǎng)膜色素變性目前尚無特效療法,通常采用血管擴(kuò)張藥、維生素等,但效果均不是很明顯,一般建議以自身保健為主,經(jīng)常戴用遮光眼鏡,以盡量避免強(qiáng)光刺激。

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